La incidencia del síndrome nefrótico idiopático es superior en niños que en niñas, y aparece con mayor frecuencia entre los 2 y 6 años de edad, aunque existen casos descritos en edades más tempranas como por ejemplo a los 6 meses de vida. El primer episodio de esta enfermedad puede originarse luego a partir de infecciones leves, o como consecuencia de picaduras de insectos.
La enfermedad suele debutar en niños con la presencia de edemas moderados en la región periocular y en los miembros inferiores. Debido a que este edema periorbitario disminuye a lo largo del día, el s síndrome nefrótico suele confundirse con un proceso alérgico, pero con el paso del tiempo el edema se generaliza, y se desarrolla ascitis (líquido en la cavidad peritoneal), derrame pleural y edema de los órganos genitales. Es frecuente observar anorexia, irritación, dolor abdominal y diarrea. La hipertensión arterial y la presencia de sangre en la orina (hematuria) es poco común.
Ante un niño con un edema importante se debe plantear el diagnóstico diferencial con la enteropatía perdedora de proteínas, la insuficiencia hepática, la insuficiencia cardiaca congestiva, la glomérulo nefritis aguda o crónica y la malnutrición proteica que es muy frecuente en los países del tercer mundo.
