Es una enfermedad de patogenia incierta caracterizada por adelgazamiento y protrusión progresivos de la córnea central, que adopta una forma crónica. Aunque se han descrito casos familiares, la mayoría son esporádicos, se han propuesto como factores etiológicos al frotarse los ojos y el uso de lentes de contacto, aunque no hay pruebas inequívocas. La incidencia es mayor en personas con atopía, síndrome de Down, síndrome de Marfan y retinitis pigmentosa.
La mayoría de los casos son bilaterales, aunque pueden ser asimétricos; el trastorno suele presentarse y progresar con rapidez durante la adolescencia y ralentizarse cuando se completa el crecimiento. En ocasiones se retira la membrana de Descement más allá de su punto de elasticidad y esto produce una rotura aguda de la membrana con edema súbito e intenso de la córnea (hidropesía aguda) y disminución de la visión.
El edema corneal desaparece al cubrir las células endoteliales el área lesionada y, aunque puede quedar cierta cicatrización corneal, la agudeza visual suele ser mejor que antes de la hidropesía.
Entre las manifestaciones del queratococo se incluyen también el signo de Munson (abombamiento de párpado inferior al mirar hacia abajo), y el anillo de Fleischer (depósito de hierro en el epitelio rodeando la base del cono). Está indicado el transplante de córnea si no se consigue una agudeza visual satisfactoria.
